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| クロイツフェルト・ヤコブ病 |
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クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）は、伝播性海綿状脳症（プリオン病）と呼ばれ、
臨床症状が出て初めて診断が可能となる病気です。 クロイツフェルト・ヤコブ病は、ウィルスや病原体は発見されず、特異な蛋白質が共通に存在することから、 これが伝達＝感染を引き起こす病原物質ではないかと考えられ、蛋白質感染粒子プリオンが提唱されました。 プリオンについては正確には解明されていませんが、これがプロテアーゼ抵抗性の感染型の蛋白に変わることにより、 脳内に蓄積し、神経細胞を障害して発病することが分かってきました。 病気の発見者であるクロイツフェルト（Creutzfeldt,1920）や、 ヤコブ（Jakob.1921）が報告した症例においては、発病年齢や臨床症状は様々ながら、病理学的には大脳皮質や線条体を中心に、 神経細胞の変性・脱落や、星膠細胞の著しい増生が見られ、まれに海綿状態も記載されています。 １９５４年に報告された例では、ミオクローヌスや脳波に周期的同期性放電がみられ、病理学的に海馬を除く 大脳皮質と基底核に海綿状態がみられ、現在のクロイツフェルト・ヤコブ病の病型に一致しています。 その他にも、後頭葉型・視床変性型・失調症状と、小脳病変の強い失調型・全脳型など病変の拡がりからの分類も 報告されています。 最近の疫学調査では、クロイツフェルト・ヤコブ病患者の家族に発症した例はほとんどなく、経気道・経口感染では 発症しがたいことが分かりました。しかし一方で、角膜や硬膜移植、ヒト脳下垂体から抽出した成長ホルモンの注射などにより 他人に感染することが示されています。 現在、輸血による感染の報告はありませんが、血液の高い安全性を確保し、新たな不幸をつくらないためにも、ぜひ問診へのご協力とご理解をお願いします。 |
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